โรคเลือด G6PD
G6PD ย่อมาจาก Glucose-6-PhosphateDehydrogenaseเป็นเอ็นไซม์ชนิดหนึ่งที่อยู่ในเซลล์ ซึ่งเป็นส่วนสำคัญในขบวนการการใช้พลังงาน และสร้างสารต่าง ๆ ในเซลล์ เช่น ขบวนการ Heroes monophosphate shunt สารสำคัญที่ได้จากขบวนการนี้คือ NADPH (Nicotinamide Dinucleotide Phosphate) ซึ่งใช้ในขบวนการกำจัดสารที่เป็นพิษต่อเซลล์ หรือสิ่งแปลกปลอม
ออกไป เซลล์ที่มีความจำเป็นต้องพึ่งขบวนการนี้มาก ได้แก่ เม็ดเลือดแดงเนื่องจากไม่มีนิวเคลียส
และ organelles อื่นๆ ที่ทำหน้าที่ทำลายสารพิษได้
โรคขาดเอ็นไซม์ G-6-PD หรือภาวะพร่องเอนไซม์ จีซิกพีดี ( G6PD Deficiency : Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency) หรือเป็นที่รู้จักกันในชื่อ โรคแพ้ถั่วปากอ้า(Favism) เป็นโรคทางพันธุกรรม มีการถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ผ่านทางโครโมโซมเอกซ์ (X-linked recessive fashion) ทำให้มีผลกระทบต่อเพศชายมากกว่าเพศหญิง ผู้ชายจะเป็นโรคโดยได้รับยีนมาจากมารดา
ที่เป็นพาหะ พ่อที่เป็นโรค จะถ่ายทอดพาหะให้ลูกสาวทุกคน เด็กที่ป่วยเป็นโรคนี้จะไม่แสดง
อาการอะไรนอกจากตัวเหลืองตอนแรกเกิด
การวินิจฉัยโรค
ใช้การตรวจสอบทางพันธุกรรม ซึ่งเกิดจากความผิดปกติของยีนที่สร้างเอ็นไซม์ดังกล่าว
ทำให้สร้างเอ็นไซม์นี้ไม่ได้ สิ่งสำคัญ คือ เอ็นไซม์นี้มีความสำคัญในการสร้างสาร Glutathione
ซึ่งมีหน้าที่ทำลาย oxidizing agents ต่าง ๆที่เกิดขึ้นจากยา หรือภาวะการติดเชื้อต่าง ๆ ให้หมดฤทธิ์ไป ความสำคัญของเอ็นไซม์นี้อยู่ที่เม็ดเลือดแดง ถ้าผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ ได้รับ oxidizing agents เช่นยาบางชนิดหรือ การติดเชื้อในร่างกาย จะทำให้เม็ดเลือดแดงไม่สามารถทนทานได้ และเกิดเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน เกิดซีดเฉียบพลัน ปัสสาวะดำหรือสีเข้มจากสีของฮีโมโกลบิน และอาจเกิดไตวายได้
สารหรือยาที่ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตกได้บ่อยได้แก่ ยารักษามาเลเรียบางชนิด, ยาซัลฟา,ยาปฏิชีวนะบางชนิด,ถั่วปากอ้าและมะรุม เป็นต้น
นอกจากนี้การติดเชื้อต่าง ๆ เช่นเป็นไข้หวัด หลอดลมอักเสบ ก็ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตกได้ จึงจำเป็นต้องแจ้งให้แพทย์ พยาบาลทราบ และรักษา รวมทั้งเลี่ยงยาที่อาจทำให้เกิดอาการได้
อาการที่เกิดขึ้นเมื่อได้รับยาเหล่านี้ ผู้ป่วยจะซีดลงทันทีเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด จะสังเกตเห็นปัสสาวะเป็นสีดำหรือสีโคล่า เนื่องจากฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดงถูกกรองออกมากับไต ซึ่งจำเป็นต้องนำส่ง รพ.เพื่อให้การรักษาแบบประคับประคองทันทีอันตรายที่เกิดขึ้นเมื่อมีเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน (Hemolytic crisis) เช่นนี้คือ ภาวะไตวาย เนื่องจากไตขาดเลือดเฉียบพลันเพราะขาดเม็ดเลือดแดงที่นำออกซิเจนมาหล่อเสี้ยง(เม็ดเลือดแดงแตกหมด) และยังได้รับฮีโมโกลบินปริมาณมาก ซึ่งเป็นพิษต่อไตโดยตรง
การรักษา เป็นการรักษาตามอาการแบบประคับประคอง เช่น การให้เลือด,การให้น้ำในปริมาณที่เพียงพอเพื่อป้องกันไตวาย ส่วนการแตกของเม็ดเลือดแดงจะหยุดได้เอง โรคนี้ไม่มีการรักษาที่หายขาดในขณะนี้ สิ่งที่ดีที่สุดคือ การให้คำปรึกษาและร่วมวางแผนระหว่างครอบครัวและแพทย์ การหาผู้มีความเสี่ยงต่อการเกิดโรค การให้คำแนะนำและปรึกษาเกี่ยวกับโรค จะทำให้โอกาสให้กำเนิดบุตรที่เกิดมาเป็นภาระต่อพ่อแม่น้อยลง
การปฏิบัติตัว 1. แจ้งให้แพทย์ทราบเสมอว่าเป็นโรคนี้ 2. เมื่อเกิดอาการไม่สบาย ควรปรึกษาแพทย์ ไม่ซื้อยากินเอง 3. เมื่อเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ควรเข้าโรงพยาบาลเพื่อให้การรักษาทันที 4. หลีกเลี่ยงยาหรือสารที่อาจทำให้เกิดอาการ 5. เมื่อจะมีบุตร ควรได้รับคำแนะนำจาแพทย์ เรื่องการถ่ายทอดไปยังลูกเพื่อประโยชน์ในการตัดสินใจวางแผนครอบครัว
อาหารต้องห้าม นอกจากยาแล้วอาหารที่รับประทานก็พบว่ามีผลต่อเม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยเช่นกัน นั่นคือ ถั่วปากอ้า (Fava bean) โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าถั่วนั้นยังดิบอยู่ และทุกส่วนของต้นมะรุมคนที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ จีซิกพีดี ( G6PD Deficiency) จึงไม่ควรรับประทานใบและเมล็ดมะรุมเพราะมีสารชนิดเดียวกับที่มีอยู่ในถ้วปากอ้า และลูกเหม็น (napthalene)ที่ใช้อยู่ประจำตามบ้านค่ะ
* โพลีไซทีเมียเวอร่า เป็นภาวะเลือดข้น ที่เกิดจากความผิดปกติของการสร้างเม็ดเลือด ทั้งเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือด ซึ่งมักพบในผู้สูงอายุ หรือผู้ที่มีม้าม หรือฮอร์โมนผิดปกติซึ่งสารในมะรุมไม่ส่งผลต่อภาวะนี้ และน่าจะมีผลดีต่อการสร้างภูมิต้านทานในร่างกายได้มากขึ้น *
www.moringaherb.com |